特發性肺纖維化患者晚期因肺泡壁組織纖維化，
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，失去彈性，
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，影響氣體交換，
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，肺的外觀也像菜瓜布，
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，被稱為「菜瓜布肺」。 圖／聯合報系資料照片 分享 facebook 咳喘不停要小心。75歲方先生是老菸槍，
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，他咳喘20年來均被誤診是心臟問題，
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，直到4年前到大陸爬高山，突然呼吸困難、嘴唇發紫，重新檢查才確診是特發性肺纖維化，換吃標靶藥物，症狀才穩定許多，現在慢慢散步2小時也沒問題。振興醫院呼吸治療科主任陶啓偉說，特發性肺纖維化俗稱菜瓜布肺，因肺部纖維化，使原本柔軟的肺外表充滿疤痕，外觀猶如菜瓜布。 菜瓜布肺致病原因不明，但研究認為有吸菸史、家族史、胃食道逆流及長期暴露化學粉塵等是誘發因素。另外，因發病過程屬於慢性、漸進性，患者多是50歲以上中老年人，且男性多於女性。陶啓偉說，正常人的呼吸功能，其肺活量隨年齡掉20到30毫升，但菜瓜布肺患者肺活量，嚴重者一年可掉200毫升，是正常人的6到7倍。所以，菜瓜布肺有咳、喘、累三大症狀，嚴重時可能會食慾不振、爆瘦或有杵狀指。陶啓偉指出，因早期症狀無特異性，很容易被忽略，甚至被誤診為支氣管炎、氣喘、肺阻塞、肺氣腫或心臟疾病。沒治療 呼吸功能易急速惡化陶啓偉說，菜瓜布肺沒有予以正確治療，呼吸功能很容易急速惡化，特別是冬季死亡率，是四季之最。我國患者存活期只有0.9年，許多癌症治療後5年存活率還來得低，推測原因可能是太晚確診，和其他國家相比，死亡率偏高。台大醫院內科加護病房主任王鶴健說，依盛行率每10萬人口6.4人換算，我國約有1500名患者，但實際治療人數遠比推估人數低，可見還有潛在患者沒被發現。王鶴健說，現在有菜瓜布肺標靶藥物，可減少約七成的急性惡化機率，延緩五成的肺活量下降速度，持續治療可降四成三的死亡風險。雖然有納健保給付，但條件嚴苛，即使患者確診，肺功能太好或太差者就得自費，盼規定鬆綁。陶啓偉說，若民眾發現肺活量低，且喘、咳、累症狀持續8周以上沒好轉，應盡早到醫院找胸腔內科醫師檢查。 分享 facebook，